快訊 來(lái)源：互聯(lián)網(wǎng) 2023-06-29 17:53:51
【資料圖】
色素性視網(wǎng)膜炎是人類最常見(jiàn)的遺傳性視網(wǎng)膜疾病，全世界每4,000人中就有一人患病。日內(nèi)瓦大學(xué)(UNIGE)的科學(xué)家與洛桑大學(xué)(UNIL)合作，報(bào)告稱他們已經(jīng)確定了由四種蛋白質(zhì)形成的分子拉鏈所發(fā)揮的作用。他們觀察到，缺乏這種拉鏈會(huì)導(dǎo)致視網(wǎng)膜細(xì)胞死亡。他們?cè)谛∈笊砩系陌l(fā)現(xiàn)可能會(huì)導(dǎo)致色素性視網(wǎng)膜炎治療方法和策略的發(fā)展。
這項(xiàng)新研究發(fā)表在《PLOSBiology》雜志上，題為“連接纖毛內(nèi)部支架提供了防止視網(wǎng)膜變性的結(jié)構(gòu)基礎(chǔ)”。
研究人員寫道：“由于感光細(xì)胞喪失而導(dǎo)致的遺傳性視網(wǎng)膜變性是人類失明的主要原因?！薄斑@些細(xì)胞具有光敏外節(jié)，通過(guò)連接纖毛(CC)與細(xì)胞體相連。雖然CC的結(jié)構(gòu)缺陷與視網(wǎng)膜變性有關(guān)，但其納米級(jí)分子組成、組裝和功能卻鮮為人知。在這里，我們使用膨脹顯微鏡和電子顯微鏡，揭示了CC的分子結(jié)構(gòu)，并證明微管通過(guò)包含POC5、CENTRIN和FAM161A的CC內(nèi)部支架連接在一起?！弊畛醯陌Y狀通常出現(xiàn)在10至20歲之間，伴有夜視喪失。此后，視野縮小成“隧道視野”，最終導(dǎo)致40歲左右失明。
“在中心粒中，這些蛋白質(zhì)通過(guò)像拉鏈一樣確保不同微管的凝聚力。我們想知道它們?cè)谶B接纖毛的管狀結(jié)構(gòu)中是否沒(méi)有發(fā)揮相同的作用，”UNIGE聯(lián)合組長(zhǎng)兼高級(jí)講師、該研究的最后一位作者VirginieHamel博士說(shuō)。
“在沒(méi)有突變的情況下，我們發(fā)現(xiàn)這些蛋白質(zhì)就像我們之前在中心粒中看到的那樣，通過(guò)形成隨著發(fā)育的進(jìn)行而閉合的拉鏈，確保微管之間的凝聚力，”分子部門的研究員OlivierMercey解釋道。和細(xì)胞生物學(xué)，也是該研究的第一作者。
研究人員預(yù)測(cè)，通過(guò)將這種蛋白質(zhì)注射到患有某些類型的視網(wǎng)膜色素變性的患者體內(nèi)，他們可以想象分子拉鏈可以恢復(fù)，以確保連接纖毛的微管的結(jié)構(gòu)完整性，從而防止感光細(xì)胞死亡。
該團(tuán)隊(duì)目前正在與UNIL和Jules-Gonin眼科醫(yī)院的同事合作評(píng)估他們的方法。
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